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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
2022年10月,曹某向二手车经营者某汽车服务部购买小型越野客车一辆,车辆总价款15.5万元。双方签订的二手车买卖合同中手写合同条款约定:“卖方确认所售车辆无火烧、无泡水、无重大事故,如有以上情况35天内退款退车,双方无任何经济纠纷。”事后,曹某在使用过程中发现案涉车辆存在严重质量问题,经检测,车辆安全气囊、发动机进气支管、仪表台、车内顶棚、驾驶座位等均有拆卸痕迹,车辆AB柱、左侧下边梁有切割、焊接等维修情况,可见车辆出售前曾发生过重大事故。
“一个活得有滋有味的人,你自己就是一个合唱队,一个交响乐团,一眼诗歌与梦的涌泉……”这是王蒙在最新中篇《蔷薇蔷薇处处开》中的抒怀。已经走过70年创作历程,王蒙创作热情与创造力的持久构成中国当代文学中独特的存在。他风趣地说:“自己的书房是车间,在这个车间里,我仍是文学生产一线的劳动力。”他已入鲐背之年,依然不失创作的春天,继2022年发表中篇小说《霞满天》后,王蒙又完成了这部中篇。小说以回望上世纪八十年代为切入口,以一个访问欧洲的作家团成员组成人物群像,他们中有作家、诗人、剧作家等,他们的个性与命运,他们的追求与人生是作家在回忆中伸展的故事,不同的人物,不同的故事,由鲜明的个性标识着,在不同年代之间跨越,在回忆与梦境中构成小说丰厚的叙事场域。
北京商报记者在此前采访中也了解到,二手房买卖价格没有固定标准,可参考值主要以前期同小区售卖房源为主,这也形成市场惯例,当市场下行后,价格下调犹“割肉”般难受。根据需求角度,有置换需求的买方会选择降价出售,持有观望态度的则会继续坚持,或者干脆下架自己的房源。而买方以观望居多,买卖双方博弈由此增加。