新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁

      AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。188宝金博app

      “我们把文化、产业、创新作为中国式现代化建设漯河实践的‘发展基座’，坚持文化点亮城市、浸润产业，坚持产业彰显特色、形神兼备，坚持创新引领未来、赋能发展，凝聚方方面面力量，加快完善以食品为主导的现代化产业体系，加速向美食名城转型。”漯河市委主要负责同志说。188宝金博app

      东方金诚高级分析师冯琳告诉第一财经，地方债的发行能够为地方基础设施建设项目、民生保障等提供资金，起到稳定经济社会运行的作用。尤其在当前土地市场下滑导致地方财政收支压力较大，以及对地方隐性债务的严监管导致城投新增融资受到约束的情况下，发行地方债更成为地方政府保持基建投资增速继续处于较高水平、稳定宏观经济运行、对冲房地产行业低迷对地方政府财政收支影响的重要途径。188宝金博app（撰稿：尹威玛）