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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
三是依法加强仲裁监督,促进仲裁健康发展。在孙某、南京孙飞科技公司申请撤销仲裁裁决案中,明确未经合同相对人签字确认或明示同意、以所谓“印章”等形式签订的仲裁条款无效,提醒仲裁机构把好“入口关”,以保障仲裁裁决的可执行性。在中交第一公路工程局公司申请撤销仲裁裁决案中,明确仲裁员未按照仲裁规则履行披露义务,影响当事人回避权利行使的,属于可能影响正确裁决的情形,据此撤销仲裁裁决,确保仲裁程序公正。在张某申请撤销仲裁裁决案中,针对仲裁程序存在瑕疵的情况,采取通知仲裁机构重新仲裁的方式,给予仲裁庭弥补仲裁程序瑕疵的机会,合理平衡了仲裁程序瑕疵与仲裁裁决终局性之间的关系。
“爱达·魔都号”制造商中船邮轮科技发展有限公司的工程管理部主任李芳介绍道,“邮轮制造涉及产业链上下游的很多企业。上海海关加工贸易16项新举措之一就是放宽集团保税牵头企业适用范围,允许集团企业间保税料件便捷自由流转。我们汇聚了长三角范围内11家船舶制造企业的力量,新举措使我们的效率提升了60%以上。”
在外贸大省浙江,宁波海关通过“关长送政策上门”、专家解读会、政策宣讲会等形式,助力关区加工贸易企业提质增效。甬矽电子(宁波)有限公司常务副总裁徐林华介绍,公司主要从事集成电路中高端芯片的封装和测试,采取加工贸易模式开展进出口业务。“通过优化加工贸易成品出口退换管理、‘短溢区间’改革等,海关推出的一系列便利化措施顺应了加工贸易企业生产经营和纾困减负的需求,帮助我们开拓国际市场。”徐林华说。