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“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。

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自“万名干警联万企”行动开展以来,甘肃省高院联合省委统战部、民建甘肃省委会、省工商联共同推进,协调多方资源,分两批对市州法院督察巡查,提升司法服务质效。截至目前,已经审(执)结旧存案件7万余件,还开展法企共建、“法治体检”6500余次,减少企业遭遇纠纷的风险。

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    加工贸易“转内销”,挑战不小。国务院发展研究中心研究员卓贤分析,与从事一般贸易的企业相比,加工贸易企业“转内销”更困难。“无论来料加工还是进料加工,加工贸易企业‘两头在外’,品牌是国际品牌,需求在国际市场,销售渠道也受制于国际分销网络。订单化生产使其缺少自有品牌、专利,国内市场渠道不畅,不适应国内消费者需求,转向国内市场自然举步维艰。”卓贤说。

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