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“目前，AADCD在国内发病率还不清楚，大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前，台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查，发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前，这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者，从临床来看，AADCD通常在1岁以内起病，平均起病年龄为3个月，但平均诊断年龄约为3.5岁，不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。
新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁
加工贸易“转内销”，挑战不小。国务院发展研究中心研究员卓贤分析，与从事一般贸易的企业相比，加工贸易企业“转内销”更困难。“无论来料加工还是进料加工，加工贸易企业‘两头在外’，品牌是国际品牌，需求在国际市场，销售渠道也受制于国际分销网络。订单化生产使其缺少自有品牌、专利，国内市场渠道不畅，不适应国内消费者需求，转向国内市场自然举步维艰。”卓贤说。
从贯彻落实中央统战工作会议精神、做好新时代统战工作实践中理解把握这一重要思想，进一步增强学习贯彻的行动自觉。习近平总书记关于做好新时代党的统一战线工作的重要思想是不断展开的、开放式的科学理论体系，随着实践深入丰富发展，需要我们不断在深化内化转化上持续用力。必须坚持理论联系实际的学风，突出问题导向、实践导向、结果导向，深入开展新时代统一战线重大理论问题和各领域重点难点热点问题的调查研究，树立统战思维，增强统战意识，善于运用统战资源和统战方法，调动一切可以调动的积极因素，团结一切可以团结的力量，不断推进新时代统战工作高质量发展，推动党中央重大决策部署落地落实。(求是网)