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“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。

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在武威市陇原公司的矿区里,300多名职工正干得热火朝天,而在一年多前,这里只有陈旧的设备。刚到陇原公司时,武威市中级人民法院法官宋明霞心里五味杂陈,“因不良债务,采矿证在外省被扣押;长时间未发工资,职工们停产停工……公司当时已几近破产。”她联合律师事务所,协调省、市、县三级职能部门,先后完成复产、债权审核认定、召开债权人大会等监督工作。企业盘活了,职工们的工作保住了。

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    其中,中线累计调水74.1亿立方米,完成年度计划的112%;东线向山东调水8.5亿立方米,完成年度计划的100%;东线北延工程向黄河以北调水2.77亿立方米,完成年度计划的102%。南水北调工程水质全年稳定达标,中线干线水质Ⅰ类地表水标准占比近90%,东线干线水质稳定在地表水质Ⅲ类标准以上。实施生态补水7.95亿立方米,助力京杭大运河实现近百年来连续两年全线水流贯通,促进黄淮海流域河湖生态环境改善。

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