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王纪文表示:“这款名为VGN-R09b注射液的基因药物由上海一家本土基因工程技术公司研发,一开始药物研发设计是针对帕金森病治疗,但这款基因治疗药物也针对AADC这个基因,“其实当前在国际上,已经有针对AADCD的基因治疗药物正式上市,即PTC Therapeutics公司生产的AAV基因治疗药物Upstaza,已于2022年7月获得欧盟委员会上市批准,这也是针对AADC缺乏症治疗唯一获批的药物,可以用于18个月及以上确诊为AADCD严重型患者。”

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陈少菲,女,汉族,1955年8月出生,广东澄海人,在职研究生学历,1971年10月参加工作,1991年12月加入中国共产党。历任汕尾市体育局局长、党组书记兼市侨联副主席,汕尾市人大常委会党组成员、副主任,汕尾市委常委、组织部长,汕尾市委常委、市纪委书记,广东省委第八巡视组副组长、副厅级巡视专员。2015年9月退休。(完)

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  • 新京报讯(记者 彭镜陶)1月13日至14日,第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作,连日来,门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源:门头沟区消防救援支队大会举办前,门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场,消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况,并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标,电气线路的敷设是否安全,安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通,用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后,消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任,对查出的问题要限时整改,紧盯用电安全,自防自救力量要在岗在位,遇有情况快速处置,确保会议期间的消防安全。此外,辖区消防救援站多次在现场开展调研,对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房,消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查,提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次,发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁

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    2021年,16岁的商竣程在美网夺得青少年组男单亚军,并一度位列青少年网球男单世界排名第一。去年的澳网,是商竣程转入成年组后参加的第一项大满贯比赛。他从资格赛打起,顺利突围,这对于一名初出茅庐的网球选手来说实属不易。但他的脚步并未停止,随后又在正赛首轮战胜对手,成为中国大陆选手取得澳网男单正赛胜利的第一人。

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