AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      中新网北京1月16日电 (记者 孙自法)中国国家知识产权局副局长胡文辉1月16日对外宣布，截至2023年底，中国发明专利有效量为499.1万件，其中，中国国内(不含港澳台)发明专利有效量为401.5万件，成为世界上首个国内有效发明专利数量突破400万件的国家。同时，中国每万人口高价值发明专利拥有量达11.8件。闲来广东麻将下载安卓

      “竹林露天藏酒是我们独有的优势。露天藏酒昼夜温差大，晨昏、四季更替能加快酒体老熟，加上竹林空气清新，能使陶坛内酒体发生高质量的氧化陈酿，让酒体越陈越香。”据虔酒公司总经理王显焕介绍，顾客定制的白酒由虔心小镇和当地村民统一代管，虔心小镇给每位“坛主”匹配一名当地农户做私人管家，定制白酒交给农户保管，“坛主”们可以随时询问管理情况、提出其它个性化需求服务。“目前已吸收100多名农户作为藏酒管家，月保底工资2500元。”闲来广东麻将下载安卓

      扬子晚报/紫牛新闻记者15日上午在南京国金中心负一层的商超看到，“中国酒”柜台醒目位置陈列着几瓶往年的53度500ml贵州茅台生肖酒，其中“牛茅(2021年辛丑牛年茅台)”6850元/瓶，“虎茅”(2022年壬寅虎年茅台)5850元/瓶、“兔茅”(2023年癸卯兔年茅台)4808元/瓶。一位女营业员说，“龙茅”还没在线下商超开售。但她的一个经销商朋友在线上拼手速抢过2499元/瓶的“龙茅”。她预测，线下商超茅台生肖酒的价格顶多在4000元左右。闲来广东麻将下载安卓（撰稿：路策珊）