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“目前，AADCD在国内发病率还不清楚，大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前，台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查，发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前，这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者，从临床来看，AADCD通常在1岁以内起病，平均起病年龄为3个月，但平均诊断年龄约为3.5岁，不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。
不折不扣抓落实，关键要抓住要害、踩到点上，把目标导向和问题导向结合起来。目标是奋斗方向，问题是时代声音。党和人民就是在解决一个又一个问题中推动经济社会不断发展的。综合来看，当前我国发展面临的有利条件强于不利因素，经济回升向好、长期向好的基本趋势没有改变。也要看到，进一步推动经济回升向好需要克服有效需求不足、部分行业产能过剩、社会预期偏弱、风险隐患仍然较多等困难和挑战。中央经济工作会议部署的2024年九项重点任务，每一项都是奔着问题去的。不理解其背后深刻的目标导向和问题导向，就无法准确把握党中央的决策意图，落实起来就容易陷入无知而盲、无的放矢的困境。抓好落实，既要以目标为着眼点，增强方向感、计划性；又要以问题为着力点，瞄准问题去，对着问题改，在补短板、强弱项上持续用力，努力增强精准性、实效性。结合本地区本部门具体实际，聚焦改革发展中的突出问题，抓住关键环节，明确主攻方向，坚持“一把钥匙开一把锁”，精准谋划、精准施策、精准发力，使党中央重大决策部署精准落地、产生实效。
新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁
“农业技术‘没有围栏’，知识产权很难得到有效保护。因此，建议进一步完善相关评价体系，破除‘唯论文’‘唯帽子’等导向，把‘指挥棒’向服务解决国家重大发展战略问题、社会贡献度倾斜；另一方面，还要通过创新利益联结机制，引导种养大户集约化、专业化、规模化经营，通过农业新业态发展等方式培育更多经营主体，扩大规模化经营覆盖面，进而增强承接转化的能力。”王亚平满怀期许。