AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      为实现风电、光伏高效消纳，国网新疆电力聚焦疆内和外送两个市场，推进绿电绿证交易，让更多新能源有了消纳出口。2023年组织外送绿电交易41批次，交易电量10.3亿千瓦时，是2022年交易规模的60倍。下一步，国网新疆电力将全力做好国家第二批、第三批“沙戈荒”项目并网服务，落实“新能源+储能”“新能源+火电灵活性改造”等沙戈荒项目实施路径，增加系统调节能力，最大化促进“沙戈荒”项目新能源消纳，提升新能源利用率。(完)新云鼎娱乐场

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁新云鼎娱乐场

      天津博专律师事务所合伙人王荣贵认为，代画参赛行为事实上已属于民事上的欺诈行为。购画的家长故意告知赛事主办方虚假情况，或者可以认定为家长故意隐瞒画作并非孩子所画的真实情况，诱使赛事主办方作出错误意思表示的，主办方作为受欺诈一方可以要求撤销并收回颁发奖项，同时按照比赛规则作出其他处理。如果违规行为导致主办方资金或声誉等遭受损失，主办方有权要求参赛者承担侵权责任。新云鼎娱乐场（撰稿：邰亮慧）