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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
本轮雨雪天气自20日结束后,将有一股强冷空气自北向南影响我国大部地区,中东部气温将普遍下降6摄氏度至9摄氏度,内蒙古中部、陕西北部、华北西部和北部将下降10摄氏度至18摄氏度。气温0摄氏度线将南压至南岭一带,最南将影响至广东、广西等地。
也是在2023年,瑞幸和库迪正式开启了“出海”试验。以性价比、产品创新和营销为主打,瑞幸率先锚定新加坡市场,库迪紧随其后,迅速在东南亚、日韩和北美市场“多点开花”。多位消费行业资深分析师对《中国新闻周刊》表示,当前,中国咖啡品牌的出海还处于“试水”阶段,并面临诸多不确定性。当前首要任务仍是完善供应链,继续拓展国内咖啡市场的广阔空间。
屡禁不止、花样翻新的形式主义,反映出管理者在管理过程中对形式和流程的关注度远胜于管理工作本身的要求和实际效果。分析过往很多案例,我们可以发现,当前普遍存在的形式主义主要有三类。第一类是必须严格按章办事的事不认真做,只是简单走个过场、做做样子,写个材料就敷衍了事。这样的工作虚有其表,该解决的问题基本没解决。此类形式主义多表现在安全生产检查工作中,最终导致安全隐患不能被及时排查出来,从而酿成大祸。此外,一些调研工作同样出现作秀、“拷贝”汇报情况。第二类是将简单事情复杂化,层层加码以致工作走偏变形,导致结果严重偏离初衷。譬如,有的学校开展相关教育活动时,通常会强制要求学生家长打卡参与,或者要求教师转发集赞。这些做法花样百出、阵仗声势很大,似乎提升了活动的品牌和传播效果,实际上毫无意义,反而会让老师和家长感到疲惫不堪,最终也没有几个学生真正学到东西。第三类是大操大办“形象工程”。特别是一些地方主政者,为了彰显履职期间短期内的“政绩”和“旧貌换新颜”,不是将有限财政资金用于补齐当地民生短板,而是不惜斥巨资乃至举债大搞形象工程、面子工程,这不仅导致一些项目与当地人文地理风貌与经济社会发展水平格格不入,还引发群众的广泛质疑。