王纪文表示：“这款名为VGN-R09b注射液的基因药物由上海一家本土基因工程技术公司研发，一开始药物研发设计是针对帕金森病治疗，但这款基因治疗药物也针对AADC这个基因，“其实当前在国际上，已经有针对AADCD的基因治疗药物正式上市，即PTC Therapeutics公司生产的AAV基因治疗药物Upstaza，已于2022年7月获得欧盟委员会上市批准，这也是针对AADC缺乏症治疗唯一获批的药物，可以用于18个月及以上确诊为AADCD严重型患者。”

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁华体会合营

      纵观多家平台的年货节活动可以看出，今年年货节的一大特点是优质商品供给增加。1月初，拼多多正式启动2024年年货节。该平台联合全国各省市上千个地标产区，优选品质商家，从供应源头为“多多好年货”保驾护航。今年的年货供应更加丰富，从地标产品到“县长推荐”，再延伸至全球各地区直采尖货，琳琅满目，方便消费者一站式购物。华体会合营

      “爱达·魔都号”制造商中船邮轮科技发展有限公司的工程管理部主任李芳介绍道，“邮轮制造涉及产业链上下游的很多企业。上海海关加工贸易16项新举措之一就是放宽集团保税牵头企业适用范围，允许集团企业间保税料件便捷自由流转。我们汇聚了长三角范围内11家船舶制造企业的力量，新举措使我们的效率提升了60%以上。”华体会合营（撰稿：柴亨世）