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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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关于“每万人口高价值发明专利拥有量”,国家知识产权局专利局副局长、战略规划司司长葛树表示,这是国家“十四五”规划纲要的主要指标之一,预期到2025年达到12件。统计数据显示,截至2023年底,中国国内(不含港澳台)高价值发明专利拥有量达到166.5万件,同比增长25.7%,每万人口高价值发明专利拥有量达到11.8件,较“十三五”末提高5.5件,有望在2024年提前实现“十四五”预期目标。

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  • 新京报讯(记者 彭镜陶)近日,新京报记者从北京石景山区消防救援支队获悉,2023年12月29日,北京石景山区一平房居民李某某在床上吸烟,入睡后香烟引燃了被褥等可燃物引起火灾。消防员及时赶到现场扑救,紧急疏散居民,未造成人员伤亡。事后,李某某因过失引起火灾,被处以行政拘留10天的处罚。火灾被扑灭后的卧室。图源:石景山区消防救援支队经现场勘验,起火地点为一平房区宿舍,南侧为厨房,北侧为卧室,卧室有过火痕迹。卧室内烟熏痕迹明显,双人床、被褥、衣物等物品过火烧损,双人床上的被褥因过火燃烧而局部炭化,床上有打火机、烟盒等物品,床下方地面有大量烟头残骸,床头位置烧损痕迹重于其他位置。火灾调查人员询问李某某得知,当晚11时30分左右,李某某喝完酒独自在家休息,躺在床上抽着烟睡着了。据了解,2023年10月5日,李某某因酒后吸烟已经引发过一次火灾。石景山区消防救援支队提示,不要养成卧床吸烟的习惯,尤其是吃饭喝酒之后,更不要仰靠在床上、沙发上吸烟,这样容易使人入睡。一旦睡着,烟头掉落下来很容易烧着衣服被褥,特别是行动不便或下肢瘫痪的人更不能卧床吸烟。此外,吸烟者应养成不随手乱扔烟头的好习惯,不负责任地乱扔未灭的烟头,会引发火灾。编辑 刘倩 校对 吴兴发

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    从“制造大市”到“智造强市”,是传统实体经济通过向数字化实体经济转型来要增量的过程。举个例子:近年来,广州在“超高清”风口中脱颖而出,世界级平板显示产业基地初具规模、超高清显示面板产能位列全国第一、全球有近一半的大尺寸OLED电视面板在这里生产。面对全球滞销,广州2023年一季度显示器产量逆势同比增长14%,智能电视产量同比大幅增长45.2%。

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