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新京报讯(记者 彭镜陶)1月13日至14日,第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作,连日来,门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源:门头沟区消防救援支队大会举办前,门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场,消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况,并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标,电气线路的敷设是否安全,安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通,用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后,消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任,对查出的问题要限时整改,紧盯用电安全,自防自救力量要在岗在位,遇有情况快速处置,确保会议期间的消防安全。此外,辖区消防救援站多次在现场开展调研,对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房,消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查,提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次,发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁

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PK是直播行业最为常见的玩法之一,主播之间聊天、竞技,或共同完成某个挑战,把以前的围炉煮茶“飞花令”、同台竞技展神通的场景,从线下搬到了线上,让更多网友观赏甚至参与。但部分主播以低俗、对抗为竞争手段,滥用PK功能,导致低俗恶俗问题出现。抖音直播为重点整治不良PK,针对低俗惩罚、恶意炒作、逞勇斗狠等十余个方面问题对主播进行阶梯处罚。2023年,共有超3万个主播因不良PK被无限期回收直播权限。

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    王纪文表示:“这款名为VGN-R09b注射液的基因药物由上海一家本土基因工程技术公司研发,一开始药物研发设计是针对帕金森病治疗,但这款基因治疗药物也针对AADC这个基因,“其实当前在国际上,已经有针对AADCD的基因治疗药物正式上市,即PTC Therapeutics公司生产的AAV基因治疗药物Upstaza,已于2022年7月获得欧盟委员会上市批准,这也是针对AADC缺乏症治疗唯一获批的药物,可以用于18个月及以上确诊为AADCD严重型患者。”

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