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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
“一般来讲,物业公司和保安之间是存在劳动关系的,二者之间属于用人单位和劳动者的关系。作为劳动者有义务遵守用人单位的规章制度并服从用人单位的管理,但通常认为用人单位并无经济处罚权,无权对劳动者进行罚款。如果劳动者存在失职行为给用人单位造成损失,用人单位可以要求其进行赔偿,甚至通过扣工资的形式赔偿损失,但无权进行罚款等经济处罚。因此,物业公司以发现有外卖快递员违规入内为由对保安进行罚款,没有法律依据。”刘伟说。
晚上六点多,金华市马府下村热闹非凡,拉线狮子、花灯花轿、舞龙等队伍一路“踩街”,随着磐安“金龙”、东阳“布龙”和武义“鲤鱼群”登场,演出在地方民间艺术节目《鱼跃龙门迎新春》中拉开序幕。曲艺联唱、十八响、浣纱群舞等浙江各地特色传统节目轮番上演,赢得了现场观众的热烈掌声。据介绍,这次的节目都是挖掘本土特色、反映乡村真实生活的原创作品。
梁晓声是土生土长的哈尔滨人,《如此容颜》以“唠家常”式的笔法,介绍哈尔滨的中央大街、圣·索菲亚教堂、冰雪大世界等景点。比如他在新书中提到,“冰雪大世界有二十多年的历史了。作为老哈尔滨人,我们知道更多的是冰灯游园会。现在的冰雪大世界,是在更大的场地建了一个冰的‘世界之窗’,更加壮观。我们足不出户就可以看到冰伦敦、冰巴黎、冰纽约,还有冰桂林、冰漓江,省了路费,看了巴黎人也看不见的冰埃菲尔铁塔。这有多好!”