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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
1月16日08时至17日08时,黑龙江西北部、新疆北部、西藏东部和北部、川西高原北部、青海西南部、陕西中南部、山西、河北中南部、河南、山东中西部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪。江淮、江汉、江南北部和西部、西南地区东部和南部、广西西部、海南岛及台湾岛东部等地部分地区有小到中雨,其中,湖北西部、重庆中部、云南中南部等地局地有大雨(25~45毫米)。内蒙古东北部、新疆北疆、西藏中部、浙江北部等地部分地区有5~6级风(见图1)。
据超市老板卢先生介绍,该菜摊于十余年前为方便附近老人卖菜而设立,每把菜卖两元人民币,现场没有售货员,交易全凭诚信。每天早上,老人们将菜筐摆放在他的超市门口寄卖,即可去忙别的事情,有空时再来清点收入。为方便老人收款,现场不设扫码等付款方式,前来买菜的顾客需自备零钱。因菜品新鲜、实惠,除附近村民外,还有市区的顾客专程前来购菜。
除了在品牌定位上的分歧,在利益上,经销商和品牌之间也可能产生分配不均的情况。在采访中有经销商对北京商报记者直言,新手机上市的两个月以内,“根本别想从官方买到,因为他们那里根本没货”,经销商表示,“如果手机都让他们卖了,那我们吃什么”。另有“黄牛”对记者称,从大经销商处囤货倒卖已经是潜规则,“不然我们手里的货哪来的”。