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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
新疆新能源产业的高速发展,离不开坚强的网架支撑。为确保新能源加快并网,国网新疆电力紧跟新能源发展趋势,不断完善和补强新疆电网。目前,新疆已建成750千伏输变电工程45个,其中变电站27座,变电容量7850万千伏安,线路长度10135.235千米。新疆成为全国750千伏变电站最多、750千伏线路最长、覆盖面积最大的省份,为新能源最大化的消纳创造了条件。
祁连素认为,找矿工作并不是一项单纯的体力活,更需要多动脑筋。“那么多座大山,凭什么这座山有金矿而那座山没有?为什么钻孔打在这里而不是那里?”祁连素认为,地质找矿是一门大学问,需要扎实的理论基础,涉及物理、化学、生物甚至历史等多学科知识。“我们找的是几亿年前的东西,必须要用理论来指导实际的找矿工作。”祁连素说。
新年前后是音乐会演出的高峰期,容易出现“供不应求”的情况,于是有的城市便会邀请国内外一些知名度较低的乐团填补演出空白。倘若这些乐团具备基本的演出水平,售票定价合理,自然无可厚非。问题是,一些经纪公司为了牟取暴利,“挂羊头卖狗肉”,将一些水平欠佳的乐团包装成国际知名乐团,卖出了一线乐团的高昂票价。这样的行为不仅欺骗了观众,也搅浑了演出市场的水。