AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      2023年上游硅料价格大幅下跌，从每吨二三十万元的高位降至每吨六七万元，意味每瓦组件成本下降0.6元以上。组件价格下跌源自产能扩张，特别是上游硅料产能扩张。吕锦标表示，硅料企业在2022年、2023年积极扩产，分别新增约60万吨、110万吨硅料产能。而据多家机构估算，2023年硅片、电池片、组件各部分产能都将超过800吉瓦，而如果各家企业规划产能落地，各环节产能甚至会超过1060吉瓦。南宫集团28圈真实吗

      永定河的恢复重建只是海河流域灾后恢复重建的一个缩影。澎湃新闻从水利部海河流域委员会获悉，海委以问题为导向，复盘检视防洪工程体系，系统摸排短板弱项，派出专业技术骨干参与工作专班，全力做好以京津冀为重点的华北地区灾后恢复重建提升防灾减灾能力水利方面重点任务安排，为灾后恢复重建工作提供顶层设计和工作指南。南宫集团28圈真实吗

      为解决新能源装机容量的快速增长问题，保障电力系统安全稳定运行，2023年11月25日，我国西北地区首台抽水蓄能机组——国家电网阜康抽水蓄能电站1号机组投产发电，实现了新疆和西北电网调节性电源的新突破。该抽蓄电站总装机容量120万千瓦，此次投运送电为首台30万千瓦机组，计划2024年全部投产发电，每年可增发新能源电力26亿千瓦时。投运后，可充当大电网安全运行的稳定器、调节器，主要承担电力系统调峰、填谷、储能、调频、调相和紧急事故备用等任务，成为支撑新能源大发展的“充电宝”，有效助力新疆“风光”资源的开发、消纳和外送。南宫集团28圈真实吗（撰稿：颜仪菲）