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“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。

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前段时间,公司收到一笔来自海外老客户的意向订单。“客户给的价格很不错,但要求的生产周期非常紧张,比平常缩短10%,而且对品质和做工要求高。”俞思行说,一般情况下,这样的单子咬咬牙都要接下。但安排了生产计划却发现,想要“吃”下订单,至少要120名缝制熟练工人,但公司当时的熟练工不足百名。“权衡再三,我们还是无奈放弃了这些订单。”

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    “乌苏里江来长又长,蓝蓝的江水起波浪,赫哲人撒开千张网,船儿满江鱼满舱……”自1月6日开始,黑龙江省饶河县赫哲族群众从乌苏里江畔来到人气爆棚的冰城哈尔滨,向“南方小金豆”展示当地独特渔猎文化。身着民族服饰的赫哲人,在百年老街中央大街和冰雪大世界载歌载舞,向来自全国各地的游客推介乌苏里江鱼和东北黑蜂蜂蜜等家乡特产的同时,也让游客感受到浓郁的赫哲民族风情。

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