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“目前,AADCD在国内发病率还不清楚,大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前,台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查,发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前,这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者,从临床来看,AADCD通常在1岁以内起病,平均起病年龄为3个月,但平均诊断年龄约为3.5岁,不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。

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2017年9月,艺术马赛克公司与宏冠公司通过互联网订立国际货物买卖合同,约定因宏冠公司未按合同约定交付货物,艺术马赛克公司可根据仲裁协议向该公司所在地仲裁机构乌兹别克斯坦工商会国际商事仲裁院提起仲裁申请。艺术马赛克公司申请仲裁后,乌兹别克斯坦工商会国际商事仲裁院依法作出仲裁裁决,裁令由宏冠公司向艺术马赛克公司返还相应货款、承担赔偿金及仲裁费。艺术马赛克公司向广东省佛山市中级人民法院提出承认案涉仲裁裁决的申请。宏冠公司抗辩称签署合同的人员刘某并非其公司员工,无权代表其对外订立买卖合同,故其与艺术马赛克公司不存在仲裁协议,案涉仲裁裁决不应被承认。

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    “竹林露天藏酒是我们独有的优势。露天藏酒昼夜温差大,晨昏、四季更替能加快酒体老熟,加上竹林空气清新,能使陶坛内酒体发生高质量的氧化陈酿,让酒体越陈越香。”据虔酒公司总经理王显焕介绍,顾客定制的白酒由虔心小镇和当地村民统一代管,虔心小镇给每位“坛主”匹配一名当地农户做私人管家,定制白酒交给农户保管,“坛主”们可以随时询问管理情况、提出其它个性化需求服务。“目前已吸收100多名农户作为藏酒管家,月保底工资2500元。”

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