AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      “四下基层”架起了领导干部与基层群众之间的“连心桥”。一方面，基层是党同群众连接的“最后一公里”，涉及人民群众利益的大量决策和工作主要发生在基层，经济社会发展和民生突出的矛盾问题也主要发生在基层，基层强则国家强，基层安则天下安。另一方面，领导干部是党和国家事业发展的“关键少数”，领导干部带头冲在前、干在先，是我们党走向成功的关键，对全党全社会都具有风向标作用。“四下基层”推动领导干部直面基层、深入基层，把基层作为服务群众的主战场，让“关键少数”牵住基层“牛鼻子”，让“坚持大抓基层的鲜明导向”更加鲜明，势必进一步夯实基层基础，推动基层在强国建设、民族复兴的历史进程中发挥更大更好的作用。好先生tv下载app

      调查研究下基层，答好“问题发现在一线”的作为题。调查研究是获得真知灼见的源头活水，是科学决策的重要前提，是开展工作的“基本功”。推动调查研究下基层，既要主动“沉下去”，倾听一线民意、把握一线情况、掌握一手资料，避免一叶障目、不见泰山，又要主动“请上来”，针对发现的“难点”“堵点”“焦点”，有针对性开展“一对一”访谈，不问到底不放弃，不搞清楚不放手，力争把情况吃透、把症结摸清，还要广泛“走出去”，聚焦主责主业，带着明确问题和目标，向外界求真经、向先进求经验、向典型找方法。好先生tv下载app

      东莞石龙京瓷有限公司主要生产车载镜头、液晶显示模块等高科技产品。近年受原材料成本高企、国际市场波动等因素影响，公司出口订单减少，过去主要依赖出口的发展模式遭遇瓶颈。“根据形势变化，公司探索出口转内销渠道，再加上海关加工贸易货物集中内销等利好政策支持，抓住了国内新能源汽车市场的商机，内销业务比重大幅提高。”该公司有关负责人介绍，公司已连续参加十三届中国加工贸易产品博览会，加工贸易内销货值实现快速增长。好先生tv下载app（撰稿：步浩馨）