AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      今年春晚还首次启动了“春晚等着你”项目，邀请生活中的新闻人物入座春晚观众席。首次彩排中，熊猫饲养员“谭爷爷”谭金淘、铁路工作者“影老板”刘影成为首批受邀到现场观看春晚彩排的嘉宾，近距离感受春晚的喜庆氛围。后续彩排还将不断邀请在不同行业发光发热、可亲可爱的群众代表成为春晚座上宾，向所有为更美好明天拼搏奋进的平凡人送上新春祝福。亚星二维码

      学术方面，王志坚还是国家自然基金委通讯评审专家，中国振动工程学会动态信号分析专业委员会常务理事，中国振动工程学会故障诊断专业委员会理事，中国振动工程学会转子动力学专业委员会理事，中国现场统计研究会可靠性工程分会理事，《IEEE Transactions on Industrial Informatics》《IEEE Transactions on Industrial Electronics》《Mechanical systems and signal processing》《ISA Transactions》《Structural Health Monitoring》《Measurement》 《IEEE Transactions on Instrumentation and Measurement》《Journal of Vibration and Control》《Journal of sound and vibration》 等SCI期刊的审稿专家，《振动与冲击》《电机与控制学报》《农业工程学报》《振动、测试与诊断》等EI期刊的审稿专家。亚星二维码

      为解决新能源装机容量的快速增长问题，保障电力系统安全稳定运行，2023年11月25日，我国西北地区首台抽水蓄能机组——国家电网阜康抽水蓄能电站1号机组投产发电，实现了新疆和西北电网调节性电源的新突破。该抽蓄电站总装机容量120万千瓦，此次投运送电为首台30万千瓦机组，计划2024年全部投产发电，每年可增发新能源电力26亿千瓦时。投运后，可充当大电网安全运行的稳定器、调节器，主要承担电力系统调峰、填谷、储能、调频、调相和紧急事故备用等任务，成为支撑新能源大发展的“充电宝”，有效助力新疆“风光”资源的开发、消纳和外送。亚星二维码（撰稿：古媚瑞）