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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
为解决新能源装机容量的快速增长问题,保障电力系统安全稳定运行,2023年11月25日,我国西北地区首台抽水蓄能机组——国家电网阜康抽水蓄能电站1号机组投产发电,实现了新疆和西北电网调节性电源的新突破。该抽蓄电站总装机容量120万千瓦,此次投运送电为首台30万千瓦机组,计划2024年全部投产发电,每年可增发新能源电力26亿千瓦时。投运后,可充当大电网安全运行的稳定器、调节器,主要承担电力系统调峰、填谷、储能、调频、调相和紧急事故备用等任务,成为支撑新能源大发展的“充电宝”,有效助力新疆“风光”资源的开发、消纳和外送。
拿下一副2000元的耳环,转头跟阿宝说要2万元;将阿宝寄存在店里的高仿服装卖出,还在他面前装糊涂……剧中,玲子和宝总经常斗嘴,还总“坑”宝总的钱,颇带喜剧性色彩的吵架戏份让王家卫导演也看得津津有味。“导演在片场很喜欢看玲子和宝总吵架,还会在旁边添油加醋,让我们再加入一些好笑的东西,就像个小孩一样。”马伊琍说。
扬子晚报/紫牛新闻记者15日上午在南京国金中心负一层的商超看到,“中国酒”柜台醒目位置陈列着几瓶往年的53度500ml贵州茅台生肖酒,其中“牛茅(2021年辛丑牛年茅台)”6850元/瓶,“虎茅”(2022年壬寅虎年茅台)5850元/瓶、“兔茅”(2023年癸卯兔年茅台)4808元/瓶。一位女营业员说,“龙茅”还没在线下商超开售。但她的一个经销商朋友在线上拼手速抢过2499元/瓶的“龙茅”。她预测,线下商超茅台生肖酒的价格顶多在4000元左右。