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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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  • 在腊月的复杂情绪里,还有一些是被腊月里的氛围和充溢在空气中的味道所左右的。我喜欢一种时时可能被左右的情绪,它存在不确定性,它也时时处处会给我们以惊喜。像晒在人家门前腊味的色泽,厨房里蒸煮咸鱼腊肉的香味;偶尔炸响的鞭炮的脆响,鞭炮爆燃后在空气中留下的硝烟的味道;村道边,三三两两聚在一起闲聊的乡亲,在乡亲们身边钻来跑去的孩子们;随时升起的炊烟和弥漫在空气中的各种烹制食物的香味;归乡的游子出现在村道中的身影,都会成为一座村庄的焦点,也都会在腊月里左右人们复杂的情绪。

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    近日,35千伏国家电投阿拉尔光伏一电站成功并网,本次并网发电的项目为国家电投兵团一师10团40万千瓦光伏发电项目。该项目为国家下达新疆的第一批以沙漠、戈壁、荒漠地区为重点的大型风光基地建设项目(以下简称第一批“沙戈荒”项目)。至此,新疆第一批“沙戈荒”项目全部完成并网。截至目前,新疆“沙戈荒”并网新能源装机达到900万千瓦。

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