AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      至于供不应求的状态背后，是否有人囤积居奇，经销商也对北京商报记者坦诚谈到，手里有货的人肯定会观望风向，越涨越不卖，即便要卖的话，也几乎是一台手机一个价，不会整批出货。当然价格回落也有明确的时间点，那就是等品牌官网或线下门店大批现货到货，或者不受限制的接受用户预订开始，其他渠道的价格才会回归合理区间。易乐博平台

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁易乐博平台

      苏州河的夜景，在居民眼里是一景；而居民楼的“万家灯火”，亦是游人眼里的一景。“事实上，居民楼本身也可以成为两岸照明的一部分。”张蕴认为，苏州河两岸第一立面夜景光色目前以居民楼顶的简约光带为主，灯光层次感不够强。今后在景观灯提升设计时，可以将绿化和步道的区域照明和两岸万家灯火的高楼相配合，通过局部点缀色彩动态效果，调整好亮度光色，优化照明层次感，支持整体统一色温的控制、智能照明系统的一体化控制。易乐博平台（撰稿：阮珊阳）