新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁

      AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。一品2官方网站

      新加坡非常重视储能建设，提出到2025年至少部署200兆瓦储能系统。2022年12月，建设规模为200兆瓦/200兆瓦时的新加坡裕廊岛储能项目正式投运，标志着新加坡提前完成了2025年的储能目标。项目由中国能建山西院总承包，分两个站址建设。项目的投产运行，在增强新加坡电网稳定性和能源供应安全、支持光伏及风电等新能源项目应用等方面具有显著示范效益。一品2官方网站

      香港城市大学客座教授、MBA课程协理主任陈凤翔表示，近期不少经济数据均显示香港具有吸引力与竞争优势。全球经济难以扭转“东升西降”的大趋势，香港可望从中扮演重要角色。他解释，“东升西降”中的“东”，是指东南亚、区域全面经济伙伴协定(RCEP)国家及中国，正如北美地区以美国为中心、欧洲以德国为首，东方的中心自然是第二大经济体中国。香港作为国际金融中心，一直获国家支持，而无论法律、专业服务及认证方面均受西方国家认同，加上资金自由进出，国际要发展亚洲，在香港开公司设据点自然是不二之选。一品2官方网站（撰稿：柴华伯）