李某与王某达成协议，由李某担任A公司的法定代表人，并进行了工商变更登记，现李某要求变更法定代表人登记，但其并未举证证明其已经履行了相应的内部自治程序，且依据工商登记李某为某公司持股比例100%的股东，故李某要求将A公司法定代表人变更为王某或其他人的诉讼请求，缺少事实依据，不符合法律规定，法院不予支持。

      AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。威廉希尔足球反波胆平台

      此外，交通强市也是一项重点工作。2024年，在铁路方面，南昌将加快完善南昌东站周边配套设施，扎实推进昌九高铁建设，力争推动昌福（厦）、武咸昌、长昌（九）等线路纳入国家铁路中长期规划（修编）；高速公路方面，力争西二绕城高速上半年部分路段通车、国庆前全线贯通；城市交通方面，争取洪州大桥、复兴大桥早日建成通车；水运方面，加快修订南昌港总体规划，以最严要求、最高标准抓好赣抚尾闾综合整治工程建设，并积极申报南昌—九江国家综合货枢纽补链强链城市。威廉希尔足球反波胆平台

      王纪文表示：“这款名为VGN-R09b注射液的基因药物由上海一家本土基因工程技术公司研发，一开始药物研发设计是针对帕金森病治疗，但这款基因治疗药物也针对AADC这个基因，“其实当前在国际上，已经有针对AADCD的基因治疗药物正式上市，即PTC Therapeutics公司生产的AAV基因治疗药物Upstaza，已于2022年7月获得欧盟委员会上市批准，这也是针对AADC缺乏症治疗唯一获批的药物，可以用于18个月及以上确诊为AADCD严重型患者。”威廉希尔足球反波胆平台（撰稿：窦琪榕）