AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      会上，东欣公司正式上线发布自主研发的我国首款船舶数字化管理系统软件DMS5.0产品。该软件以设计为源头，计划为主线，供应链为核心，质量为保障，在造船生产管理全流程上，实现了全面的覆盖和能力的提升。在生产计划方面，打造造船工程计划体系信息化，以搭载计划为基准，采用推拉方式实现生产准备计划、先行计划和后行计划的管理和联动，并通过看板，动态跟踪生产进度；在供应链方面，打通与设计、生产、供应商、船东等业务数据链路，构建内联外通协同环境，提高物资交货率和齐套率，加速业、财、法融合；在工时方面，基于设计物量数据，合理规划工作包、派工单，及时采集现场数据，实现派工到个人、考核到个人，提升生产效率；在质量方面，开展设计、采购、生产、精度、售后等船舶建造全业务、全过程质量管理信息化，提升质量管控能力；在成本财务方面，通过报价成本、目标成本、实际成本等造船成本的全生命周期管理，实现三表合一的成本计划与控制过程。有谁知道星空体育

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