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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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新京报讯(记者 彭镜陶)近日,新京报记者从北京石景山区消防救援支队获悉,2023年12月29日,北京石景山区一平房居民李某某在床上吸烟,入睡后香烟引燃了被褥等可燃物引起火灾。消防员及时赶到现场扑救,紧急疏散居民,未造成人员伤亡。事后,李某某因过失引起火灾,被处以行政拘留10天的处罚。火灾被扑灭后的卧室。图源:石景山区消防救援支队经现场勘验,起火地点为一平房区宿舍,南侧为厨房,北侧为卧室,卧室有过火痕迹。卧室内烟熏痕迹明显,双人床、被褥、衣物等物品过火烧损,双人床上的被褥因过火燃烧而局部炭化,床上有打火机、烟盒等物品,床下方地面有大量烟头残骸,床头位置烧损痕迹重于其他位置。火灾调查人员询问李某某得知,当晚11时30分左右,李某某喝完酒独自在家休息,躺在床上抽着烟睡着了。据了解,2023年10月5日,李某某因酒后吸烟已经引发过一次火灾。石景山区消防救援支队提示,不要养成卧床吸烟的习惯,尤其是吃饭喝酒之后,更不要仰靠在床上、沙发上吸烟,这样容易使人入睡。一旦睡着,烟头掉落下来很容易烧着衣服被褥,特别是行动不便或下肢瘫痪的人更不能卧床吸烟。此外,吸烟者应养成不随手乱扔烟头的好习惯,不负责任地乱扔未灭的烟头,会引发火灾。编辑 刘倩 校对 吴兴发

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    为实现风电、光伏高效消纳,国网新疆电力聚焦疆内和外送两个市场,推进绿电绿证交易,让更多新能源有了消纳出口。2023年组织外送绿电交易41批次,交易电量10.3亿千瓦时,是2022年交易规模的60倍。下一步,国网新疆电力将全力做好国家第二批、第三批“沙戈荒”项目并网服务,落实“新能源+储能”“新能源+火电灵活性改造”等沙戈荒项目实施路径,增加系统调节能力,最大化促进“沙戈荒”项目新能源消纳,提升新能源利用率。(完)

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