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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
近年来,江西龙南虔心小镇依托投资经营白酒的经验,在景区内试点生产传统大曲酱香型白酒,在酿造成功后,大力发展大曲酱香型白酒产业。借助虔心小镇成熟休闲度假资源,把景区部分设施升级改造成为酒旅综合体验庄园——“虔酒庄园”,打造了集高粱种植、采摘体验、生产酿造、藏酒定制、文化传播于一体的酿酒全产业链,满足各类消费需求,做活“酒文化”,奏响酒旅融合发展新篇章。
1月17日08时至18日08时,辽东半岛、河北东北部、山西北部、山东中北部、新疆北部、西藏中南部、青海南部、川西高原大部、陕西西南部、河南南部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪,其中,新疆沿天山地区和伊犁河谷、西藏东南部等地局地有大雪(5~9毫米)。江淮大部、江南北部和西部、江汉、西南地区东部和南部、广西中西部等地部分地区有小到中雨,其中,湖北南部、湖南北部、贵州东北部、重庆东南部等地局地有大到暴雨(50~80毫米)。辽东半岛、川西高原北部等地部分地区有5~6级风(见图2)。
“主动了解企业需求,帮助排查化解法律风险,更重要的是建立常态化的院企沟通联络机制,护航营商环境进一步优化,让企业特别是民营企业得到平等高效保护。”甘肃省高院党组书记、院长王中明介绍,目前全省法院诉前调解成功率超七成,每10起民商事案件里,就有超7件在开庭前调解成功。同时,民商事案件法定审限内结案率、执行信访案件办结率也都超九成。