AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      北京市第一六六中学体育教研组长刘京利分析说，几个球类项目中参照评分标准，同学们认为排球相对容易，通过练习能够较好地掌握技巧拿分，因此选择排球的同学较多。而长拳因为只有10个动作，不浪费体力且受场地限制较小，同学们选择也比较多。相比两类运动能力项目选择集中，素质项目Ⅱ中同学们选择则比较分散，仰卧起坐、跳绳、原地纵跳摸高、立定跳远等项目均有不少同学选择。乐鱼幸运28官网

      在外贸大省浙江，宁波海关通过“关长送政策上门”、专家解读会、政策宣讲会等形式，助力关区加工贸易企业提质增效。甬矽电子(宁波)有限公司常务副总裁徐林华介绍，公司主要从事集成电路中高端芯片的封装和测试，采取加工贸易模式开展进出口业务。“通过优化加工贸易成品出口退换管理、‘短溢区间’改革等，海关推出的一系列便利化措施顺应了加工贸易企业生产经营和纾困减负的需求，帮助我们开拓国际市场。”徐林华说。乐鱼幸运28官网

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁乐鱼幸运28官网（撰稿：翁彪锦）