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“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。
以前在巴萨占据优势的西班牙国家德比,往往是中卫阿劳霍客串右后卫并成功“冻结”皇马左边锋维尼修斯,因此阿劳霍也被称为维尼修斯的克星。本场比赛,巴萨主帅哈维故技重施,再次安排阿劳霍司职右后卫,但这位曾经的维尼修斯克星此役却被对手完爆。第37分钟,维尼修斯在禁区内准备抢点射门时被阿劳霍拉倒。主裁判不仅判罚点球,还对阿劳霍出示黄牌,维尼修斯主罚点球命中,仅用了半小时就上演帽子戏法。
1月18日08时至19日08时,内蒙古西南部、新疆北疆中东部、西藏东部和南部、川西高原大部、甘肃东南部、宁夏、陕西中北部、山西西南部、河南中部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪,其中,新疆北疆东部局地有大雪(5~8毫米)。江淮、江南大部、江汉、西南地区东部、广西大部、广东西部、台湾岛等地部分地区有小到中雨,其中,贵州东北部、湖北南部、湖南北部、江西西北部、安徽西南等地局地有大到暴雨(50~60毫米)(见图3)。
王纪文表示:“这款名为VGN-R09b注射液的基因药物由上海一家本土基因工程技术公司研发,一开始药物研发设计是针对帕金森病治疗,但这款基因治疗药物也针对AADC这个基因,“其实当前在国际上,已经有针对AADCD的基因治疗药物正式上市,即PTC Therapeutics公司生产的AAV基因治疗药物Upstaza,已于2022年7月获得欧盟委员会上市批准,这也是针对AADC缺乏症治疗唯一获批的药物,可以用于18个月及以上确诊为AADCD严重型患者。”