“芳香族L-氨基酸脱羧酶（简称AADC）会帮助人体合成血清素和多巴胺，一旦AADC缺乏，人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号，不但很难控制身体，还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午，王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示，通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害，主要临床表现为运动功能障碍，最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到，还伴有智力障碍和自主神经系统症状，可能存在10岁前夭亡的风险。

      立足“小切口”，能推动解决“大问题”。深南花园位于广东深圳南山区科技园片区，片区常住人口超3万，汇聚了2000多家企业、近10万名员工，去年受地铁施工影响，深南花园附近道路早晚高峰交通拥堵进一步加剧。南山区相关部门在调研后，找到了拥堵源头：早期道路规划设计存在缺陷，人员密集、慢行系统需求大，车辆乱停乱放、非机动车占用机动车道问题突出等。通过改造人行道、挖潜立交桥下空置地带、清理违停车辆、实施机非分流等，拥堵难题得到顺利解决。不仅如此，南山区还举一反三，将经验做法梳理成案例，应用到全区人流大、人车抢道拥堵的类似区域，以“点的突破”带动市民出行整体质效“面的提升”。从紧盯“一个点”到处理“整个面”，从疏通“单环节”到打通“全链条”，从解决“一件事”到办好“一类事”，打通堵点、破解难点、消除痛点，就能不断打开事业发展新局面。OB视讯最新

      将飞机发动机短舱、船舶用柴油发动机等产品纳入综合保税区维修产品目录；允许综合保税区内企业开展本集团国内销售的自产产品保税维修业务，维修后返回国内，不受维修产品目录限制；允许国内待维修货物进入综合保税区维修，直接出口至境外……为促进综合保税区和自贸试验区的保税维修业务发展，《意见》释放众多积极信号。OB视讯最新

      2012年8月，韩国大成株式会社与在上海自贸试验区内设立的企业普莱克斯公司签署《承购协议》，第14.2条约定对因本协议产生的或与之有关的任何争议，协商不成的，双方均同意将该等争议最终交由新加坡国际仲裁中心根据其仲裁规则在上海仲裁。2013年2月，大成株式会社、普莱克斯公司以及大成广州公司签署《补充协议(一)》，将大成株式会社在《承购协议》项下的权利与义务转让给大成广州公司，大成株式会社对大成广州公司在《承购协议》合同期间内的义务履行承担连带保证责任。2016年3月，大成株式会社、大成广州公司共同向新加坡国际仲裁中心提出仲裁申请，请求仲裁庭认定普莱克斯公司违约并裁决其履行支付义务等。在新加坡国际仲裁中心的仲裁程序中，普莱克斯公司向仲裁庭提出管辖权异议。仲裁庭于2017年7月作出管辖权决定，多数意见认为案涉仲裁条款约定的开庭地点为中国上海，仲裁地为新加坡，仲裁协议准据法为新加坡法，案涉仲裁条款在新加坡法下有效，并认定仲裁庭对案涉争议有管辖权。2017年8月，普莱克斯公司向新加坡高等法院起诉要求确认仲裁庭对争议无管辖权。同月，新加坡高等法院判决认为仲裁条款约定争议提交新加坡国际仲裁中心在上海仲裁应理解为仲裁地为新加坡。普莱克斯公司上诉至新加坡最高法院上诉庭。2019年10月，新加坡最高法院上诉庭作出二审判决，认定第14.2条约定“在上海仲裁”表明仲裁地在上海，而不是新加坡，但就仲裁庭对争议是否有管辖权等其他争议问题不作认定。为此，仲裁庭出具《中止仲裁决定》，等待中国法院确认案涉仲裁条款的效力。2020年1月，大成株式会社、大成广州公司向上海市第一中级人民法院申请确认案涉仲裁条款效力。OB视讯最新（撰稿：裴春枝）