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新疆新能源产业的高速发展,离不开坚强的网架支撑。为确保新能源加快并网,国网新疆电力紧跟新能源发展趋势,不断完善和补强新疆电网。目前,新疆已建成750千伏输变电工程45个,其中变电站27座,变电容量7850万千伏安,线路长度10135.235千米。新疆成为全国750千伏变电站最多、750千伏线路最长、覆盖面积最大的省份,为新能源最大化的消纳创造了条件。
自“万名干警联万企”行动开展以来,甘肃省高院联合省委统战部、民建甘肃省委会、省工商联共同推进,协调多方资源,分两批对市州法院督察巡查,提升司法服务质效。截至目前,已经审(执)结旧存案件7万余件,还开展法企共建、“法治体检”6500余次,减少企业遭遇纠纷的风险。
AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。