AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      屡禁不止、花样翻新的形式主义，反映出管理者在管理过程中对形式和流程的关注度远胜于管理工作本身的要求和实际效果。分析过往很多案例，我们可以发现，当前普遍存在的形式主义主要有三类。第一类是必须严格按章办事的事不认真做，只是简单走个过场、做做样子，写个材料就敷衍了事。这样的工作虚有其表，该解决的问题基本没解决。此类形式主义多表现在安全生产检查工作中，最终导致安全隐患不能被及时排查出来，从而酿成大祸。此外，一些调研工作同样出现作秀、“拷贝”汇报情况。第二类是将简单事情复杂化，层层加码以致工作走偏变形，导致结果严重偏离初衷。譬如，有的学校开展相关教育活动时，通常会强制要求学生家长打卡参与，或者要求教师转发集赞。这些做法花样百出、阵仗声势很大，似乎提升了活动的品牌和传播效果，实际上毫无意义，反而会让老师和家长感到疲惫不堪，最终也没有几个学生真正学到东西。第三类是大操大办“形象工程”。特别是一些地方主政者，为了彰显履职期间短期内的“政绩”和“旧貌换新颜”，不是将有限财政资金用于补齐当地民生短板，而是不惜斥巨资乃至举债大搞形象工程、面子工程，这不仅导致一些项目与当地人文地理风貌与经济社会发展水平格格不入，还引发群众的广泛质疑。爱赢官网

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁爱赢官网

      构建新型国际关系，相互尊重是前提。国家间相互尊重，核心要义在于国家不分大小、强弱、贫富一律平等。联合国宪章贯穿主权平等原则。任何国家都不能以大压小、以强凌弱、以富欺贫。要尊重各国不同历史文化传统和发展阶段性特点，尊重彼此的核心利益和重大关切，尊重各国人民的自主选择。各国政治制度和发展道路各不相同，既不能定于一尊，也不能生搬硬套。大国是构建新型国际关系的关键因素。大国之间相处，要不冲突、不对抗、相互尊重、合作共赢。大国与小国相处，要平等相待，践行正确义利观，义利相兼，义重于利。爱赢官网（撰稿：文翰清）