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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
在宁波日滋服饰有限公司车间内,5条制衣流水线连续运转,一片火热景象。公司主营针织服装,超九成订单出口国外。“2023年产值超过8600万元,今年的目标是9000万元,目前外国客户的订单已经排到了今年5月。”面对订单爆满,公司总经理俞思行喜忧参半,公司现有订单中,有近三成要外包给海曙区内的其他同行。“不是因为机器效率不高,而是因为服装制作有部分工序必须要靠工人熟练的技能来完成,一线熟练工短缺,成了我们产能不足最大的原因。”俞思行说。
在广大制造企业中,“含绿量”也成了发展评估的重要指标。在广汽埃安新能源车生产车间,节能减碳成为了生产车间的“标配”:涂装车间采用循环风技术,循环风比例达到80%,大大降低生产能耗;在电池PACK车间,先进的全自动电池生产线通过实时仿真测试,能量回收最高达92%;焊装主线100%自动化率,比同行能耗平均水平节省约20%。广汽埃安相关负责人表示:“我们的生产车间实施绿净计划,车间采用了自然采光、循环风等节能减碳技术,全力建设业内首个零碳工厂。”
1月18日08时至19日08时,内蒙古西南部、新疆北疆中东部、西藏东部和南部、川西高原大部、甘肃东南部、宁夏、陕西中北部、山西西南部、河南中部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪,其中,新疆北疆东部局地有大雪(5~8毫米)。江淮、江南大部、江汉、西南地区东部、广西大部、广东西部、台湾岛等地部分地区有小到中雨,其中,贵州东北部、湖北南部、湖南北部、江西西北部、安徽西南等地局地有大到暴雨(50~60毫米)(见图3)。