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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
苏州河的夜景,在居民眼里是一景;而居民楼的“万家灯火”,亦是游人眼里的一景。“事实上,居民楼本身也可以成为两岸照明的一部分。”张蕴认为,苏州河两岸第一立面夜景光色目前以居民楼顶的简约光带为主,灯光层次感不够强。今后在景观灯提升设计时,可以将绿化和步道的区域照明和两岸万家灯火的高楼相配合,通过局部点缀色彩动态效果,调整好亮度光色,优化照明层次感,支持整体统一色温的控制、智能照明系统的一体化控制。
对于事故责任单位、责任人员行政处罚、责任追究落实情况,此次事故中,太原市普利华电力工程有限公司、太原晨煜置业发展有限公司等4家有关企业被建议给予行政处罚;建议追究刑事责任1人,行政处罚11人(含移交山西省纪委监委需行政处罚的李宏、李晋2人),移交山西省纪委监委10人。其中,太原市普利华电力工程有限公司技术负责人程辽因在事故中死亡,不予追究刑事责任。
市经信局相关负责人分析,这些企业整体呈现“三高两强”特征。“三高”是指高精尖,超八成属于十大高精尖产业;高成长,超六成营业收入增长率高于10%;高质量,北京市今年A股上市企业中,超五成为专精特新企业。“两强”是指科技创新强,超四成研发费用占比在15%以上;独门绝技强,近七成企业与产业链龙头企业形成配套。