AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      其以“他山之石”举例，在北京的智珠寺保护项目中，柱子仍保持起皮、色彩斑驳的状态，而非涂上油漆翻新。保留着历史价值信息的木头即便被换下，也可通过三维展示技术让游人了解文化遗产的过去。据悉，该寺院中原有的历史建筑绝大多数的功能置换为展陈，且免费对公众开放；用作餐厅和酒店客房的则大多为加建、改建建筑。kpzz5

      今年春晚还首次启动了“春晚等着你”项目，邀请生活中的新闻人物入座春晚观众席。首次彩排中，熊猫饲养员“谭爷爷”谭金淘、铁路工作者“影老板”刘影成为首批受邀到现场观看春晚彩排的嘉宾，近距离感受春晚的喜庆氛围。后续彩排还将不断邀请在不同行业发光发热、可亲可爱的群众代表成为春晚座上宾，向所有为更美好明天拼搏奋进的平凡人送上新春祝福。kpzz5

      乡村建设工匠大有可为。近年来，广大农村持续推进高标准农田、水利灌溉等公共基础设施建设，为稳定粮食产量、保障粮食产能奠定了基础；逐步完善公路、电力、通信、供水、互联网等公共基础设施，为农民过上现代生活提供了便利条件；加快推进垃圾处置、污水处理、卫生厕所建设，乡村人居环境明显改善……农村基础设施短板得到加快补齐，越来越多农村实现环境美化、水源净化、道路硬化。在一批批小而精、小而美、小而实的农村小型工程中，广大乡村建设工匠大显身手，发挥了重要作用。随着农房翻新和村庄建设的加快推进，农村对建设工匠的需求旺盛，“土”工匠成为乡村紧俏人才。科技创新也为乡村建设提供了新机遇。无人机、智能农业设备等现代科技手段的应用，让乡村建设工匠在施工过程中更加高效、环保。互联网、大数据等技术则为乡村规划和管理提供了有力支持。kpzz5（撰稿：池功美）