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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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“在设计上除了要兼顾美学和科学的统一,也要注重后期维护。”张蕴建议,统筹全域加强景观灯建设和维护保养,在后期运营和维护中可实现远程智能化控制,不仅可以实时反馈灯具运行数据和故障报警等,也能提升景观照明的管理效率。在施工建设中,要做到统筹兼顾,合理安排苏州河岸线全域的施工周期,让苏州河42公里岸线可以同步绽放光彩。

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    前段时间,公司收到一笔来自海外老客户的意向订单。“客户给的价格很不错,但要求的生产周期非常紧张,比平常缩短10%,而且对品质和做工要求高。”俞思行说,一般情况下,这样的单子咬咬牙都要接下。但安排了生产计划却发现,想要“吃”下订单,至少要120名缝制熟练工人,但公司当时的熟练工不足百名。“权衡再三,我们还是无奈放弃了这些订单。”

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