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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
一段时间以来，在网络上搜索“快递盲盒”等关键词，各电商平台便会跳出很多出售快递滞留件盲盒的商家。此前，国家曾出台监管规范，为盲盒经济划出红线，引导盲盒经营者加强合规治理。然而，仍有部分电商企业不守规范，铤而走险，将廉价批发来的小商品分装进快递专用盒，打着夸张的噱头售卖，突出展示认为所购盲盒具有高性价比的买家评价，营造出“买到就是赚到”的假象，诱惑消费者购买。这些企业在信息不对称和价格不透明的迷雾中，制造消费陷阱，严重扰乱市场秩序。
据了解，今年，司法部将持续加强重点领域、新兴领域法律法规供给。突出重点、急用先行，加快推进党中央高度关注、国家治理急需、人民群众迫切期盼、维护国家安全必备的法律法规制修订工作。加快推进重点立法项目，全面加强金融法治建设，把“法治是最好的营商环境”落到实处。坚持立改废释并举，有序推进法律法规清理。同时，改进立法模式，更加注重“小切口”“小快灵”立法，探索建立立法快速响应机制。
新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁