AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      一个国家、一个民族的强盛，总是以文化兴盛为支撑的，中华民族伟大复兴需要以中华文化发展繁荣为条件。新时代以来，从新中国成立70周年庆典激荡爱国心、激发报国志，到庆祝中国共产党成立100周年大会上“请党放心、强国有我”的青春誓言久久回荡，可以感受到意识形态领域形势发生全局性、根本性转变；从“国潮”“国风”成为消费市场的新风尚，到国产电影票房屡创新高，可以体会到中华优秀传统文化创造性转化、创新性发展不断推进，文化事业和文化产业日益繁荣。同时，随着主流思想舆论不断巩固壮大，文化自信得到彰显，亿万人民更加自信、自立、自强，积极性、主动性、创造性进一步激发，全民族的志气、骨气、底气空前增强，为推动经济社会高质量发展汇聚起强大精神力量。实践充分证明，宣传思想文化工作之所以取得历史性成就，最根本就在于有习近平总书记领航掌舵，有习近平新时代中国特色社会主义思想科学指引。展望未来，坚持以习近平文化思想为引领，准确把握新的形势和任务，我们一定能不断开创宣传思想文化工作新局面，谱写中华民族现代文明新华章。爱游戏客户端入口

      为解决新能源装机容量的快速增长问题，保障电力系统安全稳定运行，2023年11月25日，我国西北地区首台抽水蓄能机组——国家电网阜康抽水蓄能电站1号机组投产发电，实现了新疆和西北电网调节性电源的新突破。该抽蓄电站总装机容量120万千瓦，此次投运送电为首台30万千瓦机组，计划2024年全部投产发电，每年可增发新能源电力26亿千瓦时。投运后，可充当大电网安全运行的稳定器、调节器，主要承担电力系统调峰、填谷、储能、调频、调相和紧急事故备用等任务，成为支撑新能源大发展的“充电宝”，有效助力新疆“风光”资源的开发、消纳和外送。爱游戏客户端入口

      冯琳分析，去年四季度有接近1.4万亿元特殊再融资债券和1万亿元增发国债发行，政府债券整体供给规模较大，其中增发的1万亿国债资金全部通过转移支付的方式安排给地方使用，较大规模增加了地方政府的可支配财力，有效缓解了短期财政收支压力。同时，从稳增长角度看，去年12月中下旬，发改委下达了增发国债的两批项目清单，涉及增发国债金额超过8000亿元，显示1万亿增发国债中超八成已落实到项目。这意味着，国债资金的到位将对一季度基建投资形成拉动，从而起到稳定年初经济运行的作用。爱游戏客户端入口（撰稿：潘霭生）