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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
在风云变幻中坚守人间正道,在危机挑战中勇毅前行。新时代中国外交从容自信、劈波斩浪,战略自主性和主动性显著增强,我国已成为更具国际影响力、创新引领力、道义感召力的负责任大国。这些成就的取得、变革的实现,根本在于有习近平总书记作为党中央的核心、全党的核心领航掌舵,在于有习近平新时代中国特色社会主义思想特别是习近平外交思想科学指引。
为解决新能源装机容量的快速增长问题,保障电力系统安全稳定运行,2023年11月25日,我国西北地区首台抽水蓄能机组——国家电网阜康抽水蓄能电站1号机组投产发电,实现了新疆和西北电网调节性电源的新突破。该抽蓄电站总装机容量120万千瓦,此次投运送电为首台30万千瓦机组,计划2024年全部投产发电,每年可增发新能源电力26亿千瓦时。投运后,可充当大电网安全运行的稳定器、调节器,主要承担电力系统调峰、填谷、储能、调频、调相和紧急事故备用等任务,成为支撑新能源大发展的“充电宝”,有效助力新疆“风光”资源的开发、消纳和外送。
“高校农技工作者‘十年磨一剑’培育的新品种,究竟能否进入田间地头?经营主体的能力往往决定了品种的转化价值。”王亚平分析,较长培育周期、有限主体规模对高校农林科技成果转化的限制较为普遍。“有位企业家曾对我说,当成果被一家年产值1000万元的企业买到,它可能创造的价值只有几百万元; 但如果是产值几十个亿甚至上百亿元的大企业来做,成果价值可能会放大几十倍。”