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“雪乡里的酒店价格不便宜,动辄上千元,游客看完雪乡之后,很多人选择来我们这里住宿,才几百元,性价比很高。”小伟说,“毕竟在东北这么多年,不仅是哈尔滨,吉林雾凇、漠河北极村我们都很熟。很多客人来了之后,想去哪儿,就给他安排车,一些客人就是冲着这来的,会让我们推荐哈尔滨哪里好玩。我也不图赚钱,人家大老远来,得把事儿安排妥帖。”
AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
河南省气象台2024年1月15日23时00分发布暴雪黄色预警:15日14时至22时,济源、焦作、新乡、鹤壁、三门峡、洛阳、郑州部分县(市、区)已出现5毫米以上降雪,其中济源、焦作西部、新乡西部、三门峡、洛阳西北部出现10毫米以上降雪,最大降雪量出现在济源邵原20.1毫米。预计1月15日23时至16日08时,鹤壁东部、安阳东部、新乡中东部、焦作南部、郑州、开封西部、洛阳、许昌西部、平顶山西部部分县(市、区)将出现5毫米以上降雪,其中新乡中部、郑州西部、洛阳东部、平顶山西北部部分县(市、区)将出现10毫米以上降雪。请注意防范。上述地区的相邻县市也需关注。
“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。