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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
在外贸大省浙江,宁波海关通过“关长送政策上门”、专家解读会、政策宣讲会等形式,助力关区加工贸易企业提质增效。甬矽电子(宁波)有限公司常务副总裁徐林华介绍,公司主要从事集成电路中高端芯片的封装和测试,采取加工贸易模式开展进出口业务。“通过优化加工贸易成品出口退换管理、‘短溢区间’改革等,海关推出的一系列便利化措施顺应了加工贸易企业生产经营和纾困减负的需求,帮助我们开拓国际市场。”徐林华说。
王平湿地原有绿化12公顷,栽种了符合河道规划的陆生和水生等各类植物3万余株。在海河流域“23·7”洪水中,湿地的16个岛有11个被冲毁,大门不知所踪,观景台由于地势较高幸免于难,但通往观景台的道路被冲断,至今无法通行。与上游的两处湿地相比,王平湿地的水毁程度相对较轻,有4个观水平台和部分园区道路仍然完好。
“目前,AADCD在国内发病率还不清楚,大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前,台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查,发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前,这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者,从临床来看,AADCD通常在1岁以内起病,平均起病年龄为3个月,但平均诊断年龄约为3.5岁,不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。