“芳香族L-氨基酸脱羧酶（简称AADC）会帮助人体合成血清素和多巴胺，一旦AADC缺乏，人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号，不但很难控制身体，还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午，王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示，通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害，主要临床表现为运动功能障碍，最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到，还伴有智力障碍和自主神经系统症状，可能存在10岁前夭亡的风险。

      铲除形式主义、官僚主义顽疾任重道远。今年1月1日，新修订的《中国共产党纪律处分条例》开始施行。在群众纪律中，条例完善了对慢作为、假作为等损害群众利益行为的处分规定；在组织纪律中，增加了对在授予学术称号中弄虚作假、违规谋利行为的处分规定；在工作纪律中，对统计造假及统计造假失察行为作了更加严格明确的规定……这些新规定彰显出坚决纠治形式主义，对弄虚作假和违纪违法行为绝不姑息的鲜明态度。sb皇冠

      高质量的转移载体也不可或缺。商务部有关负责人介绍，中国将培育加工贸易梯度转移重点承接地、加工贸易承接转移示范地、国家加工贸易产业园等载体，并通过地方政府专项债券支持符合条件的梯度转移载体项目；同时，完善加工贸易梯度转移对接合作机制，优先支持中西部和东北地区符合条件的地方设立保税监管场所，引导支持加工贸易产业向上述地区梯度转移。(本报记者 汪文正)sb皇冠

      “目前，AADCD在国内发病率还不清楚，大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前，台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查，发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前，这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者，从临床来看，AADCD通常在1岁以内起病，平均起病年龄为3个月，但平均诊断年龄约为3.5岁，不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。sb皇冠（撰稿：常政娥）