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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
新京报讯（记者 张静姝）近日，北京市平谷区人民法院召开涉公司登记类纠纷案件新闻通报会，对涉公司登记类纠纷案件审理情况、案件特点进行了介绍，并进行了相关风险提示。会上，平谷法院还通报了典型案例。新闻通报会现场。图源：平谷法院A公司成立于2015年12月23日，注册资本500万元，法定代表人韩某1，工商登记股东分别为B公司（持股75%）、陈某（持股15%）、胡某（持股10%），认缴出资期限均为2035年12月22日，以上出资均尚未实缴。韩某1任A公司执行董事兼经理，胡某任A公司监事。胡某表示其于2022年1月份去税务局为其公司购买发票时候发现无法购买，被告知其已经被纳入失信人名单。但胡某称自己并未在工商登记材料上签字，系被韩某2冒用身份注册了A公司。故胡某向法院提出诉讼请求：确认胡某不具有A公司的股东身份；A公司撤销胡某在A公司股东的工商登记；A公司撤销胡某在A公司监事的工商登记。庭审过程中，韩某2认可胡某于2015年12月至2016年5月期间入职C公司（韩某2系C公司的法定代表人），韩某2在胡某不知情的情况下，利用职务之便取得胡某的身份证信息用于注册成立A公司。韩某2认可其系A公司的实际控制人，胡某未参与A公司的实际经营，未召开过股东会以及进行分红。法院经审理认为，实践中，工商登记材料中股东的签字由他人代签的情况亦不在少数，且“代签”可以在被代签者明知或默认的情形下发生，并不等同于被“冒用”或“盗用身份”签名。本案中，胡某主张工商档案中委托书中签名均系伪造，并非胡某本人签字的意见，A公司的公司章程记载胡某为公司发起人股东，工商登记材料中亦附有胡某的身份证复印件等情况，足以形成胡某系A公司股东的外观。虽然韩某2出庭对胡某的上述主张予以认可，但是胡某与韩某2名下C公司存在雇佣关系，根据现有证据法院亦无法排除冒名之外的其他合理怀疑，仍不足以得出胡某系被冒用的唯一结论。故胡某主张撤销股东登记等诉讼请求，法院不予支持。编辑 刘倩 校对 李立军
冯琳分析，去年四季度有接近1.4万亿元特殊再融资债券和1万亿元增发国债发行，政府债券整体供给规模较大，其中增发的1万亿国债资金全部通过转移支付的方式安排给地方使用，较大规模增加了地方政府的可支配财力，有效缓解了短期财政收支压力。同时，从稳增长角度看，去年12月中下旬，发改委下达了增发国债的两批项目清单，涉及增发国债金额超过8000亿元，显示1万亿增发国债中超八成已落实到项目。这意味着，国债资金的到位将对一季度基建投资形成拉动，从而起到稳定年初经济运行的作用。
不折不扣抓落实，关键要抓住要害、踩到点上，把目标导向和问题导向结合起来。目标是奋斗方向，问题是时代声音。党和人民就是在解决一个又一个问题中推动经济社会不断发展的。综合来看，当前我国发展面临的有利条件强于不利因素，经济回升向好、长期向好的基本趋势没有改变。也要看到，进一步推动经济回升向好需要克服有效需求不足、部分行业产能过剩、社会预期偏弱、风险隐患仍然较多等困难和挑战。中央经济工作会议部署的2024年九项重点任务，每一项都是奔着问题去的。不理解其背后深刻的目标导向和问题导向，就无法准确把握党中央的决策意图，落实起来就容易陷入无知而盲、无的放矢的困境。抓好落实，既要以目标为着眼点，增强方向感、计划性；又要以问题为着力点，瞄准问题去，对着问题改，在补短板、强弱项上持续用力，努力增强精准性、实效性。结合本地区本部门具体实际，聚焦改革发展中的突出问题，抓住关键环节，明确主攻方向，坚持“一把钥匙开一把锁”，精准谋划、精准施策、精准发力，使党中央重大决策部署精准落地、产生实效。