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“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。
在外贸大省浙江,宁波海关通过“关长送政策上门”、专家解读会、政策宣讲会等形式,助力关区加工贸易企业提质增效。甬矽电子(宁波)有限公司常务副总裁徐林华介绍,公司主要从事集成电路中高端芯片的封装和测试,采取加工贸易模式开展进出口业务。“通过优化加工贸易成品出口退换管理、‘短溢区间’改革等,海关推出的一系列便利化措施顺应了加工贸易企业生产经营和纾困减负的需求,帮助我们开拓国际市场。”徐林华说。
AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
福建与粤港澳大湾区,地域相近、文脉相承、商缘相通、人缘相亲。全国政协常委、中国和平统一促进会香港总会会长姚志胜认为,大湾区在粤港澳融合发展方面积累了经验,可供推动两岸融合发展参考借鉴;金融、科技、制造等优势产业也可以为建设两岸融合发展示范区提供重要支持。闽籍港澳政协委员可以发挥“双重积极作用”,加强大湾区与两岸融合发展示范区之间的联动合作。