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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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“客户订单管理与排产是制造业较为繁琐的日常信息流工作,传统的人工排产流程效率低且极容易出差错。”该工厂负责人介绍,日立电梯通过在智能工厂中引入先进的算法模型,自动生成多种排产方案,形成详细的生产作业方案。另外,通过布置在各类设备上的传感器,可以实现对生产线的实时监控,实时反馈的生产数据还可以让生产管理人员快速做出生产决策,持续优化生产流程。

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    工程师在车间轻点鼠标,不远处的生产线立即收到指令:焊接、喷漆、贴膜、打包……随着一台台黄色的机械臂在产线上下翻飞,不一会,用于电梯组装的结构件便全新下线,等待出库。与此同时,运输物料的AGV小车不停穿梭在生产车间和立体料库之间,持续为生产线补充原料。在中控室的大屏上,整个工厂的温度、湿度、排产情况、原料储备数量等各项参数实时展示,工作人员可以轻松掌握工厂的总体运行情况。

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