AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      弄虚作假，说到底是“聪明”用错了地方，往往源自对利益的过度、不当追求。有的领导干部好大喜功，不管干什么，都脱离实际地追求声势大、影响大、速度快，先把“吹牛皮”的影响力造出去，一旦达不到预期，就搞虚报浮夸，以此获取荣誉、地位或奖励。这种畸形的政绩观，不仅会削弱党和政府的公信力、政策有效性，妨碍相关单位了解掌握真实情况，更会贻误机遇，导致决策失误，给党和人民的事业造成损失。而一些地方上级主管部门管理中的“甩锅”“层层加码”、过度绩效考评等，也会给下级执行者带来额外的负担和压力，进而出现“被动型”弄虚作假。GRS888,COM

      眼下，落坡岭水库库区水位已经排空，几台挖掘机正在清淤作业。刘振华说，这是水库运行以来首次清淤。按照北京恢复重建总的思路和北京市水务局要求，水库灾后重建第一阶段目标是基本功能恢复，2024年汛期前完成清淤、危险边坡治理、闸门安装和更换等工作，实现安全度汛。第二阶段是功能提升，包括研究和论证珠窝水库和落坡岭水库大坝有没有加高的可能，提高防洪标准，全面提升水库信息化、自动化、智能化水平。GRS888,COM

      2023年澳网，张之臻成为公开赛年代以来首位通过排名直接进入澳网正赛的中国大陆男子选手，但在男单首轮比赛中，张之臻错失一个赛点，最终在决胜盘“抢七大战”不敌美国选手谢尔顿。连续第二年出战澳网正赛，张之臻今年的首轮对手是世界排名第85位的阿根廷选手科里亚，两人此前从未交过手。事实上，在第二个比赛日出场的张之臻背负着不小的压力，在前一个比赛日，白卓璇和王欣瑜在女单赛场上双双出局。作为当天唯一上场的中国选手，张之臻吸引了众多中国观众前来观赛，在现场观众的欢呼声和呐喊声中他也不负众望赢下了比赛，成为了本届澳网中首位获胜的中国球员。GRS888,COM（撰稿：屠强彩）