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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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崔先生表示:“很多用户看一些别人发的视频也好,图文也好,了解到有一个人他在前期给自己在各平台的视频当中做了一个人设,曾经自己一无所有,从普通人变成了一个老板。你们想不想知道我是怎么从普通人变成现在,有几家公司身价好几个亿?想了解的你们在视频下方留言私信。跟他私聊,我想要了解更多的信息,这时候他就会给你发信息。他就会隔三岔五地发一些现在团队有一个项目,兼职做可以挣几万,全职做一个月可以挣大几万,你要不要来我们直播间了解一下。我就是进入到他给的直播间,他就说这个项目我们已经实践过,可以挣很多钱,只要认真干,我们让你怎么干你怎么干,想参与的就直播间里直接付款来加入。”

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  • 2012年8月,韩国大成株式会社与在上海自贸试验区内设立的企业普莱克斯公司签署《承购协议》,第14.2条约定对因本协议产生的或与之有关的任何争议,协商不成的,双方均同意将该等争议最终交由新加坡国际仲裁中心根据其仲裁规则在上海仲裁。2013年2月,大成株式会社、普莱克斯公司以及大成广州公司签署《补充协议(一)》,将大成株式会社在《承购协议》项下的权利与义务转让给大成广州公司,大成株式会社对大成广州公司在《承购协议》合同期间内的义务履行承担连带保证责任。2016年3月,大成株式会社、大成广州公司共同向新加坡国际仲裁中心提出仲裁申请,请求仲裁庭认定普莱克斯公司违约并裁决其履行支付义务等。在新加坡国际仲裁中心的仲裁程序中,普莱克斯公司向仲裁庭提出管辖权异议。仲裁庭于2017年7月作出管辖权决定,多数意见认为案涉仲裁条款约定的开庭地点为中国上海,仲裁地为新加坡,仲裁协议准据法为新加坡法,案涉仲裁条款在新加坡法下有效,并认定仲裁庭对案涉争议有管辖权。2017年8月,普莱克斯公司向新加坡高等法院起诉要求确认仲裁庭对争议无管辖权。同月,新加坡高等法院判决认为仲裁条款约定争议提交新加坡国际仲裁中心在上海仲裁应理解为仲裁地为新加坡。普莱克斯公司上诉至新加坡最高法院上诉庭。2019年10月,新加坡最高法院上诉庭作出二审判决,认定第14.2条约定“在上海仲裁”表明仲裁地在上海,而不是新加坡,但就仲裁庭对争议是否有管辖权等其他争议问题不作认定。为此,仲裁庭出具《中止仲裁决定》,等待中国法院确认案涉仲裁条款的效力。2020年1月,大成株式会社、大成广州公司向上海市第一中级人民法院申请确认案涉仲裁条款效力。

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    近期成为社交平台“顶流”的哈尔滨,是知名作家、民盟盟员梁晓声的家乡。从《雪城》《人世间》到《父父子子》,梁晓声的写作总是绕不开这座城市。1月11日上午,在2024北京图书订货会现场,梁晓声现身《如此容颜:梁晓声眼中的哈尔滨》新书发布会。谈及近期在网上爆红的哈尔滨,他笑称没想到自己熟悉的家乡现在这么火,还为迎接“泼天的富贵”积极出谋划策。

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